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儿科丨身材矮小症治疗；电子支气管镜
发布时间：2023-03-27 09:17:35 点击：
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一、身材矮小症治疗
矮身材（short stature）是指在相似环境下，身高小于同种族、同年龄、同性别正常儿童身高均值的2个标准差（-2SD）以上或处于第3百分位以下。单纯以身高的绝对值来定义患者矮身材，可能导致部分患者丧失治疗时机。在矮身材出现前，要及时发现生长的异常趋势，则需要在生长发育的过程中注意监测儿童的年生长速率。婴幼儿期（3岁）生长速率<7厘米/年；儿童期（3岁～青春期）生长速率<5厘米/年；青春期生长速率<5.5～6.5厘米/年，可考虑为生长发育迟缓。临床需密切观察。
个体的生长、发育以及终身高的获得，与遗传、环境、营养、内分泌、疾病等因素密切相关。其中终身高是遗传和出生时体重、身长、营养、疾病、内分泌激素等相互作用的结果。在上述因素中，内分泌因素特别是生长激素-胰岛素样生长因子（GH-IGF-1）轴对身高的影响显著。严格来讲，矮身材是疾病的一种临床表现，导致身材矮小的病因及疾病众多，其分类亦各有不同。常见的原因有：①与GH-IGF轴缺陷有关。如垂体发育异常；生长激素、生长激素释放激素缺陷、生长激素神经分泌功能障碍；生长激素受体缺陷（Laron 综合征）；胰岛素样生长因子-1缺陷等。②颅脑损伤，特别是围产期损伤(臀位产、缺血缺氧、颅内出血等)、颅底骨折、放射线损伤、炎症后遗症等，以及脑浸润病变（如肿瘤、Langerhans细胞组织细胞增生症等）也可以影响生长发育。③其他内分泌疾病。如先天性甲状腺功能低下、先天性肾上腺皮质增生、性早熟等。④非内分泌缺陷性矮身材。如家族性矮身材、特发性矮身材、体质性青春发育期延迟、小于胎龄儿以及由于染色体畸变、骨骼发育障碍、慢性系统性疾病、营养不良、精神心理障碍导致的矮身材。部分矮身材可伴有性腺发育不良、中枢性甲状腺功能低下和促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏症等。
三兄弟分别：12岁、6岁、1岁（生长激素缺乏症）
矮身材的诊断过程实质上是其病因诊断及鉴别诊断的过程，需依靠详细的病史、家族史、临床表现、体格检查、常规实验室检查、内分泌功能检测、遗传学分析等确定导致身材矮小的原因。正确的身高测量和骨龄评定是获得矮身材患儿正确诊治的前提。性腺和盆腔超声波检查、内分泌激素（GH激发试验、IGF-I、IGFBP-3、甲状腺功能等）、垂体MRI（蝶鞍容积大小，垂体前、后叶大小等）、染色体核型分析等是矮身材患儿正确诊断的必要检测。其中GH激发试验在评价下丘脑-GH-IGF1轴功能过程中起着非常重要的作用。治疗剂量和方法。针对不同疾病 rhGH 的起始治疗剂量亦有所不同。1.rhGH 治疗应采用个体化原则，宜从小剂量开始，最大量不宜超过 0.2 U/（kg·d）。采用每周7天给药方式，于睡前30分钟皮下注射。常用注射部位：大腿中部外侧面，也可选择上臂和腹壁等处。1月内不要在同一部位注射2次，两针间距 1.0cm 左右，以防短期重复注射导致皮下组织变性，影响疗效。在治疗过程中，宜根据生长情况以及生化检测结果等适时进行剂量调整。2.rhGH 种类：rhGH的生物合成技术有两种，一种是细菌(原核)重组，另一种是哺乳动物细胞(真核)重组。目前，国内外rhGH多采用大肠杆菌分泌型基因表达技术合成，其氨基酸含量、序列及蛋白质结构与天然生长激素相同。目前国内rhGH制剂有冻干粉针剂、水剂、长效rhGH制剂。
我科已开展儿童内分泌疾病诊疗多年，有专业的儿童内分泌相关医学硕士，对儿童内分泌疾病的诊疗非常熟悉，尤其是对身材矮小、性早熟、儿童糖尿病、儿童甲状腺功能亢进、儿童甲状腺功能减退症等疾病具有先进的诊疗经验。
二、电子支气管镜
可弯曲支气管镜(包括纤维支气管镜、电子支气管镜；以下简称支气管镜)检查是呼吸系统疾病临床诊断和治疗的重要手段，并已在临床广泛应用。支气管镜检查的适应证：1．不明原因的慢性咳嗽。支气管镜对于诊断支气管结核、异物吸人及气道良、恶性等具有重要价值。2．不明原因的咯血或痰中带血。支气管镜检查有助于明确出血部位和出血原因。3．不明原因的局限性哮鸣音。支气管镜有助于查明气道阻塞的原因、部位及性质。4．不明原因的声音嘶哑。可能因喉返神经受累引起的声带麻痹和气道内新生物等所致。5．X线胸片和(或)CT检查提示肺不张、肺部结节或块影、阻塞性、炎症不吸收、肺部弥漫变、肺门和(或)纵隔淋巴结肿大、气管支气管狭窄以及原因未明的等异常改变者。6．胸部外伤、怀疑有气管支气管裂伤或断裂，支气管镜检查常可明确诊断。7．肺或支气管性疾病(包括免疫抑制患者支气管肺部感染)的病因学诊断，如通过气管吸引、保护性标本刷或支气管肺泡灌洗(BAL)获取标本进行培养等。8．机械通气时的气道管理。9．疑有气管、支气管瘘的确诊。
我科已开展支气管镜诊疗多年，拥有成熟的技术和负责的团队。
科室地址：主院区：A楼2层儿科门诊；C楼12层儿科病区
科室电话：门诊：0551-64272462
病区：0551-64272143(医办)
